Cas N° 7

Hélène ANSART-FRANQUET, Sébastien AUBERT
CHRU de Lille


Résumé d’observation :
Un patient de 52 ans présentait une adénopathie jugulocarotidienne droite dont la cytoponction révélait la présence de cellules carcinomateuses. L’échographie thyroïdienne réalisée à la recherche d’une néoplasie primitive mettait en évidence une formation hypoéchogène thyroïdienne para-isthmique droite, de 6 mm, suspecte de malignité. La cytoponction thyroïdienne réalisée n’était pas contributive.
Une lobo-isthmectomie thyroïdienne droite associée à un curage jugulocarotidien droit et une adénectomie jugulocarotidienne gauche étaient réalisés.

Anatomie pathologique :
La pièce opératoire présentait un nodule superficiel sous-capsulaire blanchâtre à la tranche de section. Microscopiquement, ce nodule correspondait à une tumeur intrathyroïdienne constituée de cellules de grande taille, agencées en plage diffuse. Ces cellules avaient un cytoplasme abondant, finement granuleux, et un noyau petit, arrondi ou discrètement anguleux sans atypie. Il n’était pas mis en évidence de figure de mitose. La tumeur dissociait en partie les vésicules thyroïdiennes.
En immunohistochimie, la tumeur était diffusément positive pour l’anticorps anti-PS100 et négative pour les anticorps anti thyroglobuline et anti chromogranine A.

Diagnostic retenu : tumeur à cellules granuleuses de la thyroïde.

Commentaires :
Les tumeurs à cellules granuleuses ont une large distribution anatomique avec des lésions développées au niveau du larynx, de la parotide, de l’œsophage, de l’arbre trachéobronchique, du tractus gastro-intestinal. Ces tumeurs semblent affecter deux fois plus souvent les femmes que les hommes. La moitié des tumeurs se développe dans la région du cou et de la tête. Toutefois, seuls trois cas de tumeurs à cellules granuleuses de la thyroïde ont été rapportés dans la littérature anglo-saxonne.
Les tumeurs à cellules granuleuses dériveraient des cellules de Schwann, selon la théorie actuelle. Ces cellules de Schwann sont observées, dans la thyroïde, au pourtour de fibres vasomotrices et de fibres adrénergiques.
A l’examen microscopique, le diagnostic différentiel se pose avec une tumeur folliculaire à cellules oxyphiles de la thyroïde. L’immunohistochimie est un apport précieux pour faire cette distinction : les tumeurs à cellules granuleuses sont marquées par l’anticorps anti-protéine S100 et sont négatives pour les anticorps anti-thyroglobuline et anti-cytokératine. Un second diagnostic différentiel à considérer est le carcinome médullaire de la thyroïde. Mais celui-ci est éliminé devant l’absence d’élévation de la calcitonémie et de positivité immunohistochimique des cellules tumorales pour les anticorps anti-chromogranineA et anti-calcitonine. Un diagnostic différentiel plus rare mais à ne pas méconnaître est celui d’un éventuel paragangliome thyroïdien. Cette tumeur est positive pour les marqueurs endocrines. Il existe une positivité pour l’anticorps anti-PS100 mais ce marquage est limité aux cellules sustentaculaires.
Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale. Le pronostic de ces tumeurs est favorable. La récidive est possible si l’exérèse est incomplète. Il existe des tumeurs à cellules granuleuses malignes, dont les caractères histologiques sont bien définis (taille>4cm, densité cellulaire accrue, pléomorphisme nucléaire, mitoses, rapport nucléo-cytoplasmique élevé, nécrose). Aucune tumeur à cellules granuleuses malignes n’a été rapportée dans la thyroïde.

Références :
 - S. Milias, P. Hytiroglou, D. Kourtis, C.S. Papadimitriou. Granular cell tumour of the thyroid gland. Histopathology. 2004 Feb;44(2):190-1.
 - Suzanne M. Paproski, MD ; David A. Owen, MB. Granular cell tumor of the thyroid.
    Arch Pathol Lab Med. 2001 Apr;125(4):544-6.
 - Zubair W Baloch, MD, PhD, Susan Martin, MD and Virginia A. LiVolsi, MD. Granular cell tumor of the thyroid: a case report. Int J Surg Pathol. 2005 Jul;13(3):291-4.