Observation
Karine Llinarès, Emmanuelle Leteurtre
Pôle de pathologie- Centre de Biologie Pathologie- CHRU de Lille
Renseignements cliniques
Mme G., 45 ans, consultait pour un nodule thyroïdien droit découvert 3 mois auparavant à l’autopalpation et rapidement évolutif. L’écho-Doppler montrait que ce nodule de 4,5 cm était de contours réguliers mais à contenu hétérogène et hypervascularisé. Une cytoponction était en faveur d’un carcinome papillaire. Une thyroïdectomie avec curages ganglionnaires central et jugulo-carotidien moyen droit étaient réalisés.
Description
En macroscopie, il existait un nodule quasi-toto-lobaire droit, rosâtre à blanchâtre avec des zones friables et nécrotiques. Microscopiquement, ce nodule correspondait à une prolifération tumorale qui était d’architecture massive, insulaire, cordonnale ou vésiculaire. Les cellules étaient quadrangulaires, ovoïdes ou fusiformes. Les atypies nucléaires étaient marquées par endroits, tandis que dans d’autres secteurs, on trouvait des caractéristiques de noyaux de carcinome papillaire. L’index mitotique était hétérogène avec au maximum 6 mitoses pour 10 champs à fort grossissement. Les zones de nécrose étaient plus ou moins larges. En périphérie, le nodule était limité par une densification fibreuse parfois fusionnée avec la capsule thyroïdienne. Il n’était pas mis en évidence d’emboles vasculaires ni de franchissement capsulaire. Les 16 ganglions examinés étaient dépourvus de métastase. L’étude immunohistochimique montrait un marquage des foyers mieux différenciés avec les anticorps anti-CKAE1/AE3, anti-thyroglobuline et anti-TTF1.
Diagnostic proposé
Carcinome anaplasique de la thyroïde (CAT) associé à des foyers de carcinome peu différencié et de carcinome papillaire.
Commentaires
Karine Llinarès, Emmanuelle Leteurtre
Pôle de pathologie-
Renseignements cliniques
Mme G., 45 ans, consultait pour un nodule thyroïdien droit découvert 3 mois auparavant à l’autopalpation et rapidement évolutif. L’écho-
Description
En macroscopie, il existait un nodule quasi-
Diagnostic proposé
Carcinome anaplasique de la thyroïde (CAT) associé à des foyers de carcinome peu différencié et de carcinome papillaire.
Commentaires
Les CAT représentent moins de 5% des cancers thyroïdiens. Dans 85% des cas, les patients ont plus de 60 ans au moment du diagnostic, avec une prédominance féminine. Le taux de mortalité est de 90% et la médiane de survie inférieure à 6 mois. La présentation clinique correspond généralement à une masse cervicale indurée et douloureuse augmentant rapidement de volume. Elle est souvent associée à des signes de compression, à une infiltration des organes de voisinage et à des métastases ganglionnaires cervicales ou à distance. Dans notre observation, l’âge de survenue plus précoce et l’absence d’extension extra-thyroïdienne étaient moins habituels. Pour l’équipe de Kebebew qui a étudié l’une des plus grandes séries de patients atteints de CAT (n=516), le pronostic était meilleur pour les patients de moins de 60 ans et qui présentaient une lésion intra-thyroïdienne 1. Pour d’autres, c’est le caractère complet de l’exérèse de ces cancers associé à un traitement adjuvant par chimio-radiothérapie qui était corrélé à une survie prolongée 2. Bien que la taille de la tumeur <5 cm ait été documentée pour être un facteur de bon pronostic, pour certains auteurs, elle ne constitue pas un critère indépendant mais elle est plus souvent associée aux lésions intra-thyroïdiennes et à leur exérèse complète. L’existence de métastases à distance est unanimement reconnue pour grever lourdement la mortalité.
Les immuno-marquages permettent d’éliminer les diagnostics différentiels que sont les sarcomes, les lymphomes à grandes cellules, le carcinome médullaire et le mélanome. La mise en évidence d’une positivité pour les marqueurs épithéliaux est inconstante.
Dans les séries incluant des biopsies et des pièces opératoires, du carcinome thyroïdien bien à peu différencié associé était identifié dans près de la moitié des cas 3. L’hypothèse actuelle est que les CAT correspondraient à la transformation de contingents mieux différenciés préexistants suite à un processus de carcinogénèse “ multistep ”4. Cette séquence intéresserait notamment des gènes suppresseurs de tumeur comme P53. La mise en évidence d’un dysfonctionnement du couple E-cadhérine/β caténine acquis par les CAT va également dans ce sens 5.
Références
1) Anaplastic thyroid carcinoma. Treatment outcome and prognostic factors. Kebebew E, Greenspan FS, Clark OH, Woeber KA, McMillan A. Cancer. 2005 Apr 1;103(7):1330-