Cas n° 4 Un goitre multinodulaire inhabituel
Catherine Hoang, Le Naour Gilles, F. Capron, F. Charlotte . Groupe hospitalier Pitié-salpêtrière, Paris 750013
Observation :
Une femme âgée de 49 ans consultait pour une modification récente de la voix et des troubles de la déglutition sans dyspnée. Elle présentait un volumineux GMN connu depuis 2 ans et était en euthyroïdie clinique et biologique. A l’échographie cervicale, le GMN était augmenté de volume, sans adénopathie satellite. Une thyroïdectomie totale est réalisée avec examen extemporané sur le lobe droit, complétée par des picking jugulo-carotidiens droit et gauche. Les données morphologiques, immunohistochimiques et l’absence d’autre localisation tumorale avaient permis le diagnostic d’angiosarcome épthélioïde développé sur goitre multinodulaire.
Commentaires :
Catherine Hoang, Le Naour Gilles, F. Capron, F. Charlotte . Groupe hospitalier Pitié-
Observation :
Une femme âgée de 49 ans consultait pour une modification récente de la voix et des troubles de la déglutition sans dyspnée. Elle présentait un volumineux GMN connu depuis 2 ans et était en euthyroïdie clinique et biologique. A l’échographie cervicale, le GMN était augmenté de volume, sans adénopathie satellite. Une thyroïdectomie totale est réalisée avec examen extemporané sur le lobe droit, complétée par des picking jugulo-
Commentaires :
• Epidémiologie : L’angiosarcome primitif de la thyroïde a d’abord été rapporté en régions Alpine, en relation avec une carence en iode , puis plus rarement ailleurs en zones non montagneuses.
• Clinique : la tumeur se manifeste habituellement par une compression, des douleurs cervicales, un nodule augmentant rapidement de volume et exceptionnellement est révélée par des métastases.
• Macroscopie : la tumeur est circonscrite mais invasive, mesurant de 3 à 10 cm ; une extension d’emblée à la trachée et aux tissus voisins est possible.
• Microscopie : Son aspect est similaire à celui des autres localisations avec des plages de nécrose circonscrites par du tissu tumoral : fentes vasculaires anastomosées, bordées de cellules de nature endothéliales, plages compactes de cellules globuleuses à cytoplasme abondant éosinophile, à noyau atypique contenant un nucléole proéminent.
• Diagnostic différentiel : Il est surtout posé avec un carcinome primitif indifférencié ou peu différencié, une métastase de carcinome, une hyperplasie endothéliale au sein d’un goitre nodulaire.
• Histogénèse : Les données histologiques, immunohistochimiques ( facteur VIII +, CD34 + et CD31 +, positivité variable avec EMA et les cytokératines de faible poids moléculaires), ultrastructurales (corps de Weibel-Palade dans le cytoplasme des cellules tumorales) et la recherche négative d’ARN messager de la thyroglobuline par hybridation in situ témoignent de sa nature endothéliale.
• Pronostic: Le décès survient en moins de 6 mois, la survie à 5 ans est exceptionnelle; le pronostic est meilleur si ce cancer est intra thyroidien
Bibliographie :
Maiorana A, Collina G, Cesarino AM, Fano Ra, Eusebi V. Epitheliois angiosarcoma of the thyroid. Clinicopathological analysis of seven cases from non Alpine areas.
Virchows Arch. 1996 Oct ;429(2-
Ronald A. Delellis, Ricardo V. Lloyd, Philipp U. Heitz, Charis Eng. Pathology and genetics of tumors of endocrine organs. World Health organization of Tumors. IARC Press, Lyon, 2004.
Ryska A, Ludvikova M, Szépe P, Böör A. Epithelioid haemangiosarcoma of the thyroid gland. Report of six cases from a non-