Cas n° 3
Myriam Decaussin-Petrucci 1, Fabienne Morlevat2 .
1 service d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalier Lyon Sud, 69495 Pierre Bénite cedex.
2 Centre de Pathologie, 21005 Dijon.
Renseignements cliniques
Femme de 69 ans présentant un goitre plurinodulaire. Par ailleurs thyroïdite de Hashimoto avec anticorps anti peroxydases supérieurs à 2600 et hypothyroïdie traitée par Lévothyrox®. Thyroïdectomie totale en juin 2007 avec suites opératoires simples.
Examen macroscopique
La thyroïde était déformée par de nombreux nodules dont le plus volumineux mesure 3 cm. Il s’agit d’un nodule blanchâtre, bien limité, ferme.
Examen microscopique
Le nodule est constitué de cellules fusiformes de petite taille s’organisant en faisceaux entrecroisés. Les cellules sont petites, régulières, avec un noyau allongé. L’anisocaryose est minime. Il n’y a pas de mitoses, pas de nécrose. Les noyaux sont allongés mais restent petits, réguliers, sans incisures, sans irrégularités majeures. Très focalement, les cellules fusiformes s’organisent en vésicules. La lésion est bien limitée sans véritable capsule. Dans le parenchyme thyroïdien adjacent existent d’intenses lésions de thyroïdite lymphocytaire ainsi qu’un aspect hyperplasique.
En immunohistochimie, les cellules tumorales sont AE1-AE3 +, EMA -, CK7 +, CK20 -, calcitonine -, actine -, chromogranine -, PS100 -, TTF1 +, thyroglobuline +. Le Mib-1 est inférieur à 2%.
Diagnostic : adénome vésiculaire à cellules fusiformes
Commentaires
Les lésions à cellules fusiformes thyroïdiennes regroupent plusieurs entités, rares et de pronostic très variable.
Parmi les lésions malignes, le carcinome anaplasique est le diagnostic à éliminer en premier, en raison de son agressivité. La forme à cellules fusiformes est l’une des 3 variantes du carcinome anaplasique, parfois difficile à différencier d’un sarcome. Le pléiomorphisme cellulaire est important, il s’associe à un infiltrat inflammatoire majeur, des mitoses nombreuses et atypiques, un stroma fibreux et de la nécrose. L’extension est souvent majeure, au-delà de la thyroïde. Le carcinome médullaire peut être constitué de cellules fusiformes, -souvent associées à des cellules plus rondes ou polygonales-, mais le profil immunohistochimique permet d’établir le diagnostic en cas de doute (Calcitonine +, chromogranine +, ACE +, thyroglobuline -). La tumeur à cellules fusiformes avec une différenciation thymus-like (SETTLE) survient chez le jeune homme (moyenne 19 ans). Elle est en général biphasique avec un contingent glandulaire. Dans les formes monophasiques à cellules fusiformes, les cellules sont Thyroglobuline -, ACE -, CD5 -. L’évolution est lente, malgré la fréquence des métastases (60%). Le carcinome papillaire peut aussi comporter des cellules fusiformes. Il s’agit soit d’un minime contingent de carcinome anaplasique, -et le pronostic sera alors celui d’un carcinome anaplasique-, soit d’un stroma proliférant à cellules fusiformes. Il existe aussi d’authentiques cas de carcinome papillaire avec métaplasie à cellules fusiformes. Cette métaplasie est aussi décrite dans des adénomes (cf infra). Le plus souvent, il existe une composante mieux différenciée qui permet d’établir le diagnostic. Sinon l’immunohistochimie montre en général que la composante à cellules fusiformes exprime les marqueurs épithéliaux et la thyroglobuline, permettant d’affirmer son origine épithéliale.
Parmi les lésions bénignes à cellules fusiformes, la tumeur fibreuse solitaire est composée de cellules fusiformes régulières exprimant CD34, CD99 et Bcl2. On note une alternance de zones hypo- et hypercellulaires, des zones myxoïdes, des globules rouges extravasés, un infiltrat inflammatoire chronique. D’autres tumeurs mésenchymateuses bénignes, principalement d’origine nerveuse ou musculaire peuvent survenir, mais là aussi le profil immunohistochimique permettra d’éliminer une tumeur thyroïdienne. Enfin on peut noter des altérations constituées de cellules fusiformes secondaires à une cytoponction. Il existe alors également un foyer hémorragique, un tissu de granulation avec une prolifération fibroblastique et vasculaire.
Pour notre cas, il s’agissait d’une prolifération de cellules régulières, peu évocatrice d’une pathologie maligne. Le profil immunohistochimique permettait d’affirmer la nature épithéliale de la prolifération et la positivité pour le TTF1 et la thyroglobuline la nature folliculaire. Il s’agit donc d’une métaplasie à cellules fusiformes des cellules thyroïdiennes. En l’absence de critères nucléaires de carcinome papillaire il s’agit donc d’un adénome à cellules fusiformes. Cette forme a été notée pour la première fois par Hazard en 1954 sous le terme d’adénome atypique, où le terme “ atypique ” suggérait un aspect inhabituel de l’adénome. Récemment 5 nouveaux cas ont été décrits avec une description tout à fait semblable à notre cas. Il est intéressant de connaître cette entité rare de pronostic excellent, et de la différencier des autres tumeurs à cellules fusiformes thyroïdiennes, notamment malignes.
Références :
Myriam Decaussin-
1 service d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalier Lyon Sud, 69495 Pierre Bénite cedex.
2 Centre de Pathologie, 21005 Dijon.
Renseignements cliniques
Femme de 69 ans présentant un goitre plurinodulaire. Par ailleurs thyroïdite de Hashimoto avec anticorps anti peroxydases supérieurs à 2600 et hypothyroïdie traitée par Lévothyrox®. Thyroïdectomie totale en juin 2007 avec suites opératoires simples.
Examen macroscopique
La thyroïde était déformée par de nombreux nodules dont le plus volumineux mesure 3 cm. Il s’agit d’un nodule blanchâtre, bien limité, ferme.
Examen microscopique
Le nodule est constitué de cellules fusiformes de petite taille s’organisant en faisceaux entrecroisés. Les cellules sont petites, régulières, avec un noyau allongé. L’anisocaryose est minime. Il n’y a pas de mitoses, pas de nécrose. Les noyaux sont allongés mais restent petits, réguliers, sans incisures, sans irrégularités majeures. Très focalement, les cellules fusiformes s’organisent en vésicules. La lésion est bien limitée sans véritable capsule. Dans le parenchyme thyroïdien adjacent existent d’intenses lésions de thyroïdite lymphocytaire ainsi qu’un aspect hyperplasique.
En immunohistochimie, les cellules tumorales sont AE1-
Diagnostic : adénome vésiculaire à cellules fusiformes
Commentaires
Les lésions à cellules fusiformes thyroïdiennes regroupent plusieurs entités, rares et de pronostic très variable.
Parmi les lésions malignes, le carcinome anaplasique est le diagnostic à éliminer en premier, en raison de son agressivité. La forme à cellules fusiformes est l’une des 3 variantes du carcinome anaplasique, parfois difficile à différencier d’un sarcome. Le pléiomorphisme cellulaire est important, il s’associe à un infiltrat inflammatoire majeur, des mitoses nombreuses et atypiques, un stroma fibreux et de la nécrose. L’extension est souvent majeure, au-
Références :
Aker, F. V., Y. Bas, et al. (2004). "Spindle cell metaplasia in follicular adenoma of the thyroid gland: case report and review of the literature." Endocr J 51(5): 457-61.
Hazard, J. B. and R. Kenyon (1954). "Atypical adenoma of the thyroid." AMA Arch Pathol 58(6): 554-63.
Papi, G., S. Corrado, et al. (2006). "Primary spindle cell lesions of the thyroid gland; an overview." Am J Clin Pathol 125 Suppl: S95-123.
Shikama, Y., H. Mizukami, et al. (2006). "Spindle cell metaplasia arising in thyroid adenoma: characterization of its pathology and differential diagnosis." J Endocrinol Invest 29(2): 168-71.
Vergilio, J., Z. W. Baloch, et al. (2002). "Spindle cell metaplasia of the thyroid arising in association with papillary carcinoma and follicular adenoma." Am J Clin Pathol 117(2): 199-204.